目的 探讨神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特征。 方法 对2018年 5月至2021月12月中国科学技术大学第一附属医院神经内科收治的47例PNS患者的临床资料进行回顾性分析。 结果 47例PNS患者中男性26例,占55.3%,女性21例,占44.7%,发病年龄范围在29岁～75岁,中位发病年龄58岁。47例患者中有40例(85.1%)为慢性或者亚急性起病,其中有35例(74.5%)发现合并肿瘤,最常见为肺癌18例(51.4%),有25例(71.4%)神经系统症状在肿瘤发现之前出现。47例PNS患者共涵盖了9种临床综合征类型,28例(59.6%)表现为经典综合征,以亚急性小脑变性和边缘叶脑炎最为常见;19例(40.4%)表现为非经典综合征,以感觉运动性周围神经病最为常见。经典综合征患者以中枢神经系统受累为主,非经典综合征常见周围神经系统受累。共40例患者检测出合并神经副肿瘤抗体,其中特征性抗体阳性者共28例,抗Hu抗体检出率(21%)最高,其次为抗Yo抗体(14.9%)。其他非特征性抗体阳性者共12例,双重抗体阳性者3例。共41例患者接受了肿瘤和/或免疫治疗,其中有31例(31/41;75.6%)治疗后一个月临床症状得到缓解,接受治疗前和治疗后mRS评分的差异经Wilcoxon秩检验有统计学意义( P＜0.05)。共有31例短期预后良好(31/47;66.0%),16例短期预后不良(16/47;34.0%)。将短期预后良好和不良的两组患者的临床资料进行比较分析,两亚组患者在是否接受肿瘤和/或治疗方面存在显著性差异( P＜0.05)。 结论 PNS以男性患者更为常见且多在中老年发病,主要以亚急性或慢性起病,合并肿瘤以肺癌居多,临床表现形式复杂多样,神经副肿瘤抗体的检测对于PNS的诊断非常重要。对于明确诊断为PNS的患者,应尽早积极的进行肿瘤和/或免疫治疗以缓解患者的临床症状,改善患者的预后。