目的 分析Sturge-Weber 综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS)继发癫痫患者可能影响认知状况的因素,提高对此类疾病的认识。 方法 回顾性分析在清华大学玉泉医院癫痫中心术前评估过的10例SWS继发癫痫患者的临床资料,包括癫痫起病年龄(age at seizure onset ,ASO)、癫痫病程、SWS分型及软脑膜毛细血管畸形(leptomeningeal capillary malformation,LCM)范围、癫痫发作类型、是否有癫痫持续状态和丛集状态史等。根据发作间期癫痫样放电数量进行脑电图评分(0分~3分);根据磁共振成像 (magnetic resonance imaging,MRI)确定LCM累及脑叶数量;根据术前评估之前1年内癫痫发作情况评分(0分~3分);所有患者进行认知评估(0分~3分),术前评估时年龄<8岁者采用Griffiths量表,年龄>8岁者采用Wechsler儿童智力量表。 结果 连续性纳入10例患者,癫痫起病年龄中位数7.5月龄。癫痫起病年龄与认知评估相关系数为0.36, P=0.31。癫痫病程与认知评估相关系数为-0.46, P=0.18。受累脑叶数量与认知评估相关系数为0.66, P=0.04,说明LCM范围与认知受损呈正相关;癫痫发作评分与认知评估相关系数为0.67, P=0.04,有统计学意义,提示癫痫发作频率与认知受损呈正相关。 结论 SWS患者的癫痫起病年龄较早,处于神经系统发育的关键阶段,对认知结果可能产生不利影响。SWS患者LCM范围越大、癫痫发作频率越高,患者的认知结果越差。因此,尽早控制SWS患者的癫痫发作、降低发作频率,可能对改善患者的认知水平起重要作用。