目的 加深对胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplasticneuroepithelaltumor,DNT)影像学自然演变的认识,提高识别与诊断早期DNT的能力。 方法 分析我院一例早期影像学表现为左侧顶叶局部脑白质T2WI高信号的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患儿临床资料,观察其临床演变过程及影像学表现变化,并复习DNT影像表现的相关文献,以提高对早期DNT的认识。 结果 患儿影像学早期表现为左侧顶叶局部脑白质T2WI高信号。患儿3岁11月龄时行头颅MRI提示左侧顶叶占位,考虑低级别胶质瘤可能性大。脑电图提示左侧后头部异常放电。综合分析患者临床诊疗过程和影像表现变化,DNT早期影像学上可表现为单纯的脑白质T2WI高信号,如果不给予重视,病灶可能会演变进展为DNT,进一步诱发癫痫发作,严重影响患儿生长发育及生活质量。 结论 局部脑白质T2WI高信号不容忽视,可能为多种颅内病变早期的影像表现,早期DNT亦可表现如此,应当结合临床资料,完善影像学检查,采取恰当的处理措施,定期进行影像学随访,必要时可手术活检以明确诊断,减少漏诊、误诊,对患者的预后及生活质量具有积极的意义。